Helmut Marko nació en Graz (Austria) el 27 de abril de 1943 y cuando era niño, fue compañero de colegio del piloto de F1 Jochen Rindt, que llegó a ser campeón del mundo en 1970.
Marko fue piloto, aunque por poco tiempo. Debutó en competición en 1970 en las 24 Horas de Le Mans en el equipo Martini Racing y se clasificó en la tercera posición con un Porsche 908.
Un año después, en 1971, disputó 3 carreras de la F2 y de nuevo las 24 Horas de Le Mans, carrera que ganó con un Martini-Porsche 917K junto al piloto Gijs van Lennep. Ese año marcó un récord de distancia que no fue batido hasta las 24 Horas de Le Mans de 2010: recorrer 5.335,313 km a una velocidad media de 222,304 km/h. Ese mismo año hizo su debut en Fórmula1 corriendo en 4 carreras: Austria, Italia, Canadá y USA.
En 1972 otra vez corrió Le Mans, lo hizo con el equipo Autodelta y en F1 disputó cinco carreras: Argentina, Sudáfrica, Mónaco, Bélgica y Francia. Pero en este último, en el circuito de Clermont-Ferrand el día 2 de julio, una piedra arrojada por el Lotus de Emerson Fittipaldi le entró por la visera del casco y destrozó su ojo izquierdo.
Después del accidente en el que perdió el ojo, Marko se vio obligado a abandonar la competición y estudió derecho, para graduarse en 1967. Desde entonces ha ocupado su tiempo en diferentes actividades: es propietario de dos hoteles en su ciudad natal Graz; ha sido manager de conocidos pilotos de F1 como Gerhard Berger y Karl Wendlinger; dirigió su propio equipo de competición, RSM Marko en 1989 para disputar la F3 y F3000, y luego a partir de 1999 pasó a denominarse Red Bull Junior Team. Desde entonces también ha supervisado el programa de pilotos de Red Bull, del que han salido, entre otros: Sebastian Vettel, Daniel Ricciardo, Max Verstappen y Carlos Sainz. Desde el año 2005 es asesor del equipo Red Bull de F1.